sem bólgueyðandi vöðvakvillar enn hringt vöðvabólga eru sjaldgæfir sjúkdómar. Þeir hafa áhrif á um það bil 10 manns í Frakklandi með um það bil 000 nýjum tilfellum á ári. Þeir finnast oftar hjá konum en körlum og hafa sjaldan áhrif á börn.
Hægt er að rugla bólgueyðandi vöðvakvillum saman við aðrar meinafræði vegna fjölbreytileika einkenna þeirra. Af þessum sökum er mikilvægt að tala um það til að fá frekari skýringar. Þessi grein hefur því sett sér það markmið að skilgreina meinafræðina, gefa upp orsakir hennar og einkenni. Einnig er fjallað um leiðir til greiningar og meðferðar.
innihald
Skilgreining
Bólgueyðandi vöðvakvillar (vöðvabólga) eru sjálfsofnæmissjúkdómar sem einkennast af bólguskemmdum í vöðva. Það er að segja að lífveran sjálf bregst við vöðvunum með því að samlagast þeim aðskotahlut sem á að eyða. Vöðvabólga getur einnig valdið skemmdum á öðrum líffærum: lungum, liðum osfrv.
Hverjar eru mismunandi tegundir vöðvabólgu?
Vöðvabólga er flokkuð í 4 undirhópa:
- sem húðbólga, sem einkennist af dæmigerð húðútbrot
- sem sjálfsofnæmisdrepsvöðvabólga, sem einkennast aðallega af vöðvaþátttöku með sjaldgæfum utanvöðvaeinkennum.
- sem skörunarheilkenni, sem einkennast af utanvöðva- og húðeinkennum (öðruvísi en húðbólgu).
- Vöðvabólga (inklusion myositis).einkennast af vöðvaslappleika í beygjum fingra og fjórhöfða
Það eru nokkrar gerðir af skörunarheilkenni:
- And-syntetasa heilkenni: það er tengsl að minnsta kosti eins af eftirfarandi einkennum: fjölliðagigt, Raynauds heilkenni, lungnakvilla, vöðvabólgu, hendur vélvirkja og hiti.
- Scleromyositis: það sameinar merki um vöðvabólgu og hersli.
- Lupomyositis : það sameinar einkenni vöðvabólgu og úlfa.
Orsakir
Orsök vöðvabólgu hefur ekki enn verið vísindalega staðfest. Samt sem áður hefur verið gerð tengsl á milli orsakafræðilegra þátta og hvers undirhóps vöðvabólgu. Þessir þættir geta verið af stjórnarskrárbundnum eða áunnnum uppruna.
- Erfðafræðileg afbrigði í genum sem kóða ónæmisprótein hafa fundist (ónæmiserfðafræði).
- Orsakandi hlutverk krabbameins í sumum gerðum vöðvabólgu er staðfest.
- Tíðni ákveðinnar húðbólgu hefur verið tengd útfjólublári geislun.
- Hugmyndin um veirusýkingu meðan á húðbólgu stendur leiðir okkur til að gruna hlutverk veiruumhverfisins við húðbólgu.
- Ákveðin lyf hafa verið tengd vöðvabólgu eins og statín.
- Reykingar finnast oftar hjá sjúklingum með and-synthetasa heilkenni.
einkenni
Bólgueyðandi vöðvakvillar eru kerfisbundnir sjúkdómar þar sem klínísk einkenni leiða saman, í mismiklum mæli, húðsjúkdóma-, lið-, vöðva-, lungna- og æðaeinkennum. Hvert þessara einkenna getur valdið sjúkdómnum í einangrun. Þar er formið amyopathic (vöðvaskemmdir algjörlega fjarverandi) og vöðvakvilla (vöðvaskemmdir við 2ND áætlun).
Húðfræðileg einkenni
Sérstök húðmerki um húðbólgu eru:
- sem Papúlar Gottrons, sem eru rauðar eða fjólubláar bólur eða blöðrur sem koma fram á teygjuhlið fingra, olnboga eða hnjáa
- Rámaroði: þetta eru rauðir blettir staðsettir á baki handa og fóta
- Le manicure merki : það er hreistruð bólguroða (rauður blettur) nálægt naglabeðinu. Þessu merki fylgir oft útvíkkun og tortuosity á litlum æðum á þessu svæði, sýnilegar með berum augum.
- Liljakenndur roði augnlok
- Le sjal merki:er samrennandi roðaútbrot sem hafa áhrif á efri axlir og aftan á hálsi
- L '„V“ roði : rennsli um fremri hálsbotn og efri brjóstkassann
- Le hulstursmerki: er roði sem hefur áhrif á hliðarhluta læranna.
- Sár frá „höndum vélvirkja“eru ofurhúðþykknun (þykknun húðar vegna aukins keratíns í húðlögum). Hendurnar eru því stundum sprungnar við hliðarhlið fingra. Þetta merki kemur fram við heilkenni and-synthetasa
- Tilvist a mænusigg í húð og/eða þáttur í dúndrandi fingurfinnst sérstaklega við scleromyositis.
Vöðvasýningar
Þau samanstanda af a tvíhliða og samhverfur vöðvaslappleiki. Þessi vöðvaslappleiki hefur meiri áhrif á rót efri og neðri útlima. Mikilvægi þess er mismunandi, allt frá hóflegri takmörkun meðan á meiriháttar átaki stendur yfir í ómögulegt að hreyfa handleggi og/eða læri. Vöðvaslappleiki er oftast nærri og samhverfur, nema ef um er að ræða sporadíska vöðvabólgu í líkamanum.
Það geta verið vöðvaverkir (en þeir eru ekki stöðugir) og a amyotrophy (lækkun á vöðvamassa). Þátttaka vöðva sem bera ábyrgð á kyngingu er möguleg og hjartavöðvinn er sjaldgæfur. Í báðum tilvikum er bráðameðferð nauðsynleg.
Sameiginlegar birtingarmyndir
Oftast er þetta bólgueyðandi liðverkir (liðverkir) í litlu liðunum. Árásin er klassískt án beinskemmda á röntgenmyndum.
Einkenni lungna
Einkenni lungna koma fyrst og fremst fram við and-synthetasa heilkenni, scleromyositis og dermatomyositis með and-MDA5 mótefnum.
Þetta er mæði (öndunarerfiðleikar), af mismunandi alvarleika, allt frá mæði við viðvarandi áreynslu til bráðrar öndunarerfiðleikaheilkennis. Útlit þessa merkis er merki um alvarleika.
Æðar birtingarmyndir
Le Raynauds fyrirbæri er algengt í vöðvabólgu. Það er hindrun fyrir blóðrásina í fingrum þegar hendur verða fyrir kulda. Lungnaslagæðaháþrýstingur er einnig að finna í scleromyositis.
Almennir viðburðir
Þyngdartap og þróttleysi (þreyta) eru oft til staðar. Hiti, bólguheilkenni finnast við skarast vöðvabólgu og húðbólgu. Þau eru sjaldgæf í öðrum vöðvabólgu.
Diagnostic
Greining á bólguvöðvakvilla byggist fyrst og fremst á klínísk einkenni, sem áður hefur verið lýst. Tilvist eins merkjanna hjá sjúklingi hlýtur því að leiða til leitar að öðrum merkjum. Tenging einkenna eykur líkur á greiningu.
Þá höfum við leita að sjálfsmótefnum þar sem vöðvabólga er sjálfsofnæmissjúkdómur. Engu að síður munu 20% sjúklinga með vöðvabólgu ekki sýna greinanleg sjálfsmótefni.
La vöðvavefsýni er 3ND leið til að greina bólgueyðandi vöðvakvilla. Það felst í því að fjarlægja brot af beinagrindarvöðvavef eða tjuð hans fyrir vefjafræðilega og stundum lífefnafræðilega og sameindarannsókn. Vöðvavefsýni er lykilatriði í greiningu á vöðvabólgu. Það er einnig notað til að flokka tegund vöðvabólgu og gæti veitt upplýsingar um spár.
Að auki geta aðrar viðbótarrannsóknir hjálpað til við greiningu. Til dæmis, á líffræðilegu stigi, getum við fundið aukningu á blóðmagni af kreatín kínasa.
Raf-tauga-myogram á meðan, verður notað til að útiloka máttleysi sem tengist taugaskemmdum eða skemmdum á taugamótum. Það mun einnig greina merki um vöðvaverki sem kallast vöðvavaldandi heilkenni.
Hægt er að framkvæma segulómun af vöðvum sem getur sýnt bjúg, fituhrörnun eða rýrnun.
Ef um skerðingu á öndunarfærum er að ræða, a brjóstskönnun og öndunarprófanir (EFR) til að mæla tjón og fylgjast með framvindu.
meðferð
Um leið og greining hefur verið gerð skal hefja meðferð eins fljótt og auðið er.
Það er fyrst nauðsynlegt að leita að merki um alvarleika sem eru : göngutap, kyngingartruflanir (erfiðleikar við að kyngja) hamlandi át, hjartavöðvabólga (bólga í hjartavöðva), alvarleg öndunarskerðing.
Nauðsynlegt er að meta áhættuna, leita að og meðhöndla tengt krabbameini, vegna þess að vöðvabólga tengist aukinni hættu á krabbameini. Meðhöndlun krabbameins í samhengi getur einnig meðhöndlað vöðvabólgu.
Nánar tiltekið er meðferð bólguvöðvakvilla háð tegundinni og alvarleika hennar.
- La barksterameðferðer ávísað sem fyrstu meðferð í stórum skömmtum (til inntöku og stundum sem bolus).Þessa meðferð verður að venja smám saman þar til henni er hætt til að forðast langvarandi aukaverkanir.
- sem immúnóglóbúlín í bláæð eru blóð sem eru notuð í alvarlegum tilfellum.
- Meðferðir bakgrunnsónæmisbælandi efni er kerfisbundið ávísað á sama tíma og barksterameðferð. Þessi lyf hjálpa til við að stjórna ónæmissvörun líkamans. Þeir munu gera það mögulegt að hætta meðferð með barksterum eins fljótt og auðið er á sama tíma og sjúkdómurinn batnar.
Meðferð við afleiðingum
- Afleiðingar vöðvakvilla bólgu eru: sarcopenia (óeðlileg minnkun á vöðvamassa og styrk), litarbreytingar í húð, calcinosis (útfelling kalsíumsölta í húðinni)
- Snemma upphaf meðferðar og aðlögun hennar getur því takmarkað hættuna á að afleiðingar hennar komi fram.
- Líkamsþjálfun er góður kostur til að endurheimta starfsemi vöðva. Það verður að gera þær markvisst.
- Skurðaðgerð getur meðhöndlað calcinosis.
- Myotomy eða inndælingu bótúlín eiturefnis í cricopharyngeal vöðva er hægt að gera til að meðhöndla kyngingartruflanir.
Forvarnir gegn fylgisjúkdómum
Meðan á bólguvöðvakvillum stendur eykst hættan á hjarta- og æðasjúkdómum, segareki, sýkingum og beinbrotum. Þá verður að meta þær og takmarka þær. Í þessu tilviki, notkun á statín má mæla með því að fylgja sérstökum ráðleggingum til að koma í veg fyrir hjarta- og æðaáhættu.
HEIMILDIR
- https://public.larhumatologie.fr/grandes-maladies/maladies-auto-immunes/myosite/cest-quoi-une-myopathie-inflammatoire-primitive-ou-myosite-inflammatoire#:~:text=Les%20myopathies%20inflammatoires%20ou%20myosites,-Il%20existe%20diff%C3%A9rentes&text=Les%20myopathies%20inflammatoires%20ont%20en,et%20parfois%20des%20douleurs%20musculaires.
- https://maladie-autoimmune.fr/myosites-myopathies-inflammatoires/
Ef þér líkaði við greinina, vinsamlegast deildu henni á samfélagsmiðlunum þínum (Facebook og öðrum, með því að smella á hlekkinn hér að neðan). Þetta gerir ættingjum þínum og vinum sem þjást af sama ástandi kleift að njóta góðs af ráðgjöf og stuðningi.