Chordoma: Sjaldgæft beinæxli (meðferð og horfur).

Grein yfirfarin og samþykkt af Dr. Ibtissama Boukas, læknir sem sérhæfir sig í heimilislækningum

Le chordoma er sjaldgæft beinæxli. Það getur birst hjá hverjum sem er, á hvaða aldri sem er. Greining þess er oft sein. Það greinist venjulega þegar það truflar starfsemi annarra líffæra. Hvað er chordoma? Hver eru orsakir þess og einkenni? Hvernig á að gera greiningu þína? Hvernig á að meðhöndla það? Hvað með horfur og lífslíkur ef um þetta beinkrabbamein er að ræða? Svörin í þessari grein.

Nokkur orð um chordoma

Le chordoma vísar til illkynja beinaæxlis sem myndast úr leifum af frumum í nótukörðu. Það er eitt af sarkmeinunum sem innihalda öll illkynja æxli og mjúkvef.

The notochord, einnig kallað notochord eða dorsal cord, samsvarar dorsal stífri uppbyggingu sem er til staðar í fósturvísinum. Það hefur lögun teygjanlegrar snúru. The notochord tekur þátt í myndun the hrygg.

Þegar fóstrið nær um það bil 8 vikna aldur, dregst strengurinn aftur. Hjá sumum hverfa þessar frumur ekki alveg. Sumar frumur eru viðvarandi í sumum beinum hryggjarins (frá höfði til rófubeins). Þeir taka á sig útlit eins og hlaupkenndur massa.

Hugtakið " chordoma »þýðir hrörnun þessara frumna sem eftir eru í krabbameinsfrumur.

Staðsetningar chordoma

Almennt séð, þetta beinæxli passar inn í:

• bein höfuðkúpubotnsins eða hálsbotnsins (u.þ.b. 30% tilvika);
• beinin í hrygg farsími: hálshrygg, brjósthol et lendarhrygg (um 20% tilvika);
• sacrum (um 50% tilvika).

Í mjög sjaldgæfum tilvikum getur það komið fram á öðrum stöðum í hryggnum, eða jafnvel í fjarlægari beinum eins og í fótum, fótleggjum eða rifbeinum.

Mismunandi gerðir chordoma

Samkvæmt útliti undir smásjá má greina 3 gerðir chordomas.

• Le hefðbundið chordoma ou klassíska: þetta er algengasta form þessa illkynja beinaæxli. Það einkennist af einstakri frumugerð sem líkist notochordal frumum.
• Le illa aðgreind chordoma: það er nýlega auðkennt form. Í samanburði við klassískt chordoma getur þessi verið hraðari og árásargjarnari. Það samsvarar tapi á geni sem kallast INI-1. Illa aðgreind chordoma hefur aðallega áhrif á unga fullorðna og börn. Það er algengast í æxlum neðst í höfuðkúpu.
• Le differentiated chordoma ou óaðgreint: þetta er árásargjarnasta og hraðasta formið. Það er líka sú tegund kirtilæxla sem er líklegust til að meinvarpa. Í þessu formi getur tap á INI-1 geninu einnig átt sér stað. Óaðgreint chordoma er sjaldgæft. Það hefur áhrif á um 5% sjúklinga, flestir þeirra eru barnasjúklingar.

Við getum líka talað um chondroid chordoma. Áður fyrr auðveldaði þetta hugtak aðgreining á hefðbundnu chordoma og chondrosarcoma (brjóskæxli).

Eins og er er þessi greinarmunur auðveldari vegna þess að þátttaka gens sem kallast " Brachyury er sýnilegt í næstum öllum hefðbundnum chordomas, sem er ekki raunin með chondrosarcomas. Hins vegar eru engar vísbendingar sem sanna hvort hegðun chordomas með chondroidal útliti sé frábrugðin hegðun klassískra chordomas sem hafa ekki það sama útlit.

Orsakir chordoma

Nákvæmur uppruni hrörnunar afgangsfrumna í nótinni er enn óþekkt. Rannsóknir halda áfram á þessu.

Faraldsfræði chordoma

Þetta beinæxli getur komið fram á hvaða aldri sem er. En samkvæmt tölfræði hefur það áhrif á fleiri fimmtugasta og sjötta áratuginn með tvöfalt fleiri karla en konur. Algengið gefur til kynna eitt nýtt tilvik af milljón á hverju ári.

Í Frakklandi eru um 80 tilfelli á hverju ári. Chordoma er 0,2% af æxli í miðtaugakerfi auk 2 til 4% af frumleg beinaæxli hjá fullorðnum.

Þó chordoma í höfuðkúpubotni hafi aðallega áhrif á unga sjúklinga, er chordoma í hryggnum aftur á móti form sem kemur seint fram.

Áhættuþættir fyrir æðasjúkdóma

Við fundum enga umhverfis-, lífsstíls- eða mataræði tengda áhættuþætti fyrir hrörnun strengjaleifa. Meirihluti chordomas koma fram af sjálfu sér.

Eins og í öllum æxlum eru nokkrar erfðafræðilegar breytingar í chordoma frumum. Meira en 95% sjúklinga sem þjást af þessu beinæxli eru með frávik í DNA röð Brachyury gensins. Þrátt fyrir að þetta frávik auki hættuna á að fá chordoma getur það ekki valdið því beint.

Börn með flókin berklahersla (erfðafræðilegur sjúkdómur) eru einnig í meiri hættu á að fá chordoma. Þetta gerist sérstaklega þegar TSC1 og TSC2 genin eiga hlut að máli.

Einkenni chordoma

Í upphafi æxlisins er chordoma er oft einkennalaus. Þróun þess er hæg og hljóðlát.

Með tímanum geta einkenni komið fram. Þeir geta verið mismunandi eftir sjúklingum eftir staðsetningu beinaæxlisins.

Merki um chordoma við höfuðkúpubotn

Þegar chordoma er staðsett neðst á höfuðkúpunni, þessi taugaeinkenni geta birst:

• höfuðverkur;
• sjóntruflanir;
• heyrnarskerðing;
• kyngingartruflanir;
• hæðahræðsla;
• lömun á höfuðkúpu taugar...

Merki um mænubólgu

Þegar chordoma er staðsett í hryggnum, þessi einkenni geta komið fram:

• Bakverkur;
• ógleði;
• náladofi;
• máttleysistilfinning í útlimum;
• örsjaldan, liðeyðing veldur óstöðugleika meðan á hreyfingu stendur.

Merki um sacral chordoma

Brjóstakirtilsæxli sem staðsett er á hæð sacrum getur leitt til þessara einkenna:

• sársauki ;
• þvagblöðru og þörmum;
• þvagfærasjúkdómar;
• þvag- og saurþvagleki.

Greining chordoma

Til að koma á greining á chordoma, læknirinn framkvæmir röntgenmynd, skanni og segulómun (segulómun).

MRI er áhrifaríkasta vegna þess að það sýnir mjög sérstakan þátt chordoma. Það hjálpar til við að skýra og staðfesta greininguna með því að veita upplýsingar um stærð hennar og útbreiðslu.

Meðferð við chordoma

Þar sem þetta æxli er sjaldgæft verður þú að fara í a taugaskurðlækningamiðstöð með nægilega reynslu af þessum sjúkdómi.

Það skal tekið fram að þetta æxli svarar ekki krabbameinslyfjameðferð. Hins vegar á eftir að rannsaka hlutverk hinna síðarnefndu sem og annarra markvissra meðferða.

Skurðaðgerð á chordoma

Í chordoma, the skurðaðgerð er fyrsta meðferðin. Það samanstendur af því að fjarlægja beinæxlið.

En það er ekki óalgengt að hálskirtilinn sé ekki alveg fjarlægður þrátt fyrir endurteknar aðgerðir. Þetta gerist sérstaklega ef um er að ræða langt gengið meinvörp eða ef skemmdir eru á mikilvægum líffærafræðilegum mannvirkjum.

Meðhöndlun á æðakrabbameini með prontotherapy

Hellið draga úr hættu á endurkomu kirtilæxla, er mælt með prontotherapy sem viðbót við skurðaðgerð. Það er geislameðferðartækni sem felst í því að geisla æxlisfrumurnar, með geislum af róteindum, án þess að hafa áhrif á heilbrigða útlæga vefi.

Horfur og lífslíkur ef um chordoma er að ræða

Horfur eftir brjóstakrabbamein tekur tillit til nokkurra þátta, þ.e.

• aldur sjúklings;
• gerð chordoma;
• stærð, staðsetning og útbreiðsla beinæxlis;
• valin meðferð;
• umfang útskurðar...

Með viðeigandi meðferð lifa margir sjúklingar lengur en í tíu ár. Sumir eru jafnvel læknaðir. Því fyrr sem chordoma greinist, því meiri líkur eru á lækningu.

Endurtekin eru tíð í þessu beinkrabbameini. Hins vegar eru meinvörp sjaldgæf. Þrátt fyrir að hálskirtli hafi almennt hagstæða þróun er stundum þörf á langtíma eftirfylgni.

Heimildir

https://www.chordomafoundation.org/learn/comprendre-le-chordome/

https://www.primomedico.com/fr/cure/chordome/