Sjögrens heilkenni: allt sem þú þarft að vita um þennan sjálfsofnæmissjúkdóm

Deildu með ástvinum þínum sem áhyggjur hafa af
0
(0)

Le Gougerot-Sjögren heilkenni, einnig kallað þurrt heilkenni, Er a krónískur sjúkdómur frumlegt sjálfsofnæmi. Það einkennist af þurrki í munni, augum og einnig öðrum slímhúðum. Sjögrens heilkenni snertir fólk de öllum aldri et de öllum þjóðernisuppruna. Sjúkdómurinn kemur oftast fram eftir 45 ára aldur en hann getur einnig komið fram hjá börnum og ungum fullorðnum. Ef þú vilt vita allt um þennan sjúkdóm, vertu þar til í lok þessarar greinar.

Skilgreining á Sjögrens heilkenni

Le Gougerot-Sjögren heilkenni er langvinnur sjálfsofnæmissjúkdómur sem einkennist af eitlaíferð á munnvatnskirtlar et táróttur ábyrgur fyrir a munnþurrkur et auga (með framleiðslu sjálfsmótefna).

Þessi skaði á útkirtlum (kirtlar sem seyta vökva í húð eða slímhúð) tengjast viðbrögð ónæmiskerfisins gegn ákveðnum innihaldsefnum lífverunnar. Hvít blóðkorn (eitilfrumur) síast inn í kirtla sem seyta þessum vökva. Svo eyðileggja þeir þá.

Einkenni stafa af a ófullnægjandi framleiðsla seytingar frá þessum útkirtlum. Það er einnig kallað „þurrheilkenni“ vegna þurrkunar í augum og munni, sem eru þeir kirtlar sem eru oftast fyrir áhrifum.

Sjúkdómurinn hefur einnig áhrif á aðra hluta líkamans, þar á meðal liðum, vöðvum, taugum eða kirtlum eins og skjaldkirtillinn. Það er líka minnkun á svita, fitu, en einnig íferð og bólga í öðrum líffærum eins og lungum, nýrum eða jafnvel litlum æðum.

Þetta heilkenni á nafn sitt að þakka sænska augnlækninum Henrik Sjögren, sem var fyrstur til að lýsa því árið 1933. Gougerot-Sjögren heilkenni er sjaldgæfur sjúkdómur sem hefur áhrif á færri en einn af hverjum 10 fullorðnum einstaklingum en karlar. Hámarkstíðni sjúkdómsins er um 000 ár.

Sjúkdómurinn getur komið fram frá 2 leiðir :

Það eru svokölluð „frumstæð“ form, sem eru einangruð (þ.e. ekki tengd öðrum sjúkdómi). Um 93% þeirra sem verða fyrir áhrifum eru konur og einkenni koma venjulega fram um 50 ára aldur.

Og svokölluð „efri“ form, sem sjást hjá fólki með annan bandvefssjúkdóm eins og rauða úlfa, hersli eða iktsýki.

Hvað veldur þessum sjálfsofnæmissjúkdómi?

Sjögrens heilkenni er sjálfsofnæmissjúkdómur sem kemur fram þegar ónæmiskerfið (varnarkerfi mannslíkamans) er truflað.

Í Sjögrens heilkenni ráðast hvít blóðkorn (eitilfrumur) ónæmiskerfisins á kirtla sem bera ábyrgð á smurningu og öðrum vefjum líkamans. Það kallar á a bólgusvörun þegar ekkert aðskotaefni er til að berjast við.

La nákvæm orsök de cette óeðlileg sjálfsofnæmissvörun í Sjögrens heilkenni er óþekkt.

Þó að ekki sé enn vitað hvað veldur þessum viðbrögðum ónæmiskerfisins, grunar vísindamenn að það gæti stafað af nokkrum þáttum, þar á meðal veirusýkingarer hormónabreytingar og streita. Sumar kenningar benda til þess að veira eða bakteríur geti breytt ónæmiskerfinu og valdið því að það ráðist á kirtla.

Sumir vísindamenn vekja einnig tilgátu um erfðafræðilega eða arfgenga þætti, vegna þess að við fylgjumst stundum með öðrum sjúkdómum sem tengjast bandvef í fjölskyldu fólks með Sjögrens heilkenni, svo sem rauða úlfa, iktsýki, vöðvakvilla með bólgu eða hersli.

Hver eru einkenni þessa heilkennis?

sem einkenni Sjögrens heilkenni mismunandi eftir einstaklingum.

Munn- og augnþurrkur er algengasta einkenni sem sést á fyrstu stigum sjúkdómsins. Þeir birtast hægt.

Hjá fólki sem hefur áhrif á þennan sjálfsofnæmissjúkdóm, minnkun á magni munnvatns í munni getur gert það erfitt að tyggja og kyngja þurrmat. Munnþurrkur gerir einnig tal erfiðara.

Í augnhæð, þurrkar geta valdið brennandi tilfinning eða kláði. Augnlokin festast oft saman á morgnana og augun eru ljósnæmari. Þér gæti líka liðið eins og þú sért með sand í augunum.

Þurrheilkennið getur verið flókið á augnstigi vegna æðabólgu eða glærubólgu. Á munnstigi getur það verið flókið vegna skemmda á tannholdi, holum, hreyfanleika tanna, sár í munni, ofursýkingar í munni, einkum af völdum sveppa (sveppasýkingar).

Fólk með Sjögrens heilkenni gæti einnig haft bólgnir munnvatnskirtlar, oftast meðfram neðri brún kjálkans. Þessi bólga getur verið sársaukafull eða ekki og getur komið fram á annarri eða báðum hliðum kjálkans.

Aukakirtlar birtingarmyndir eins og þreytaer verkir (vöðvum og/eða liðum, sérstaklega litlum liðamótum) auk sjúkdóma í öðrum hlutum líkamans eins og æðum (rauðir blettir á húð), taugakerfi og önnur líffæri geta einnig komið fram.

Stundum eru merki eða einkenni Gougerot Sjögrens heilkennis mjög mismunandi, td bólga í hálskirtlum. En það er miklu sjaldgæfara.

Maður upplifir ekki öll einkenni sjúkdómsins. Hann gæti mjög vel fundið aðeins eitt eða tvö merki. Þróun sjúkdómsins er hæg og mismunandi fyrir hvern einstakling.

Hvernig er greining á sicca heilkenni gerð??

Le Diagnostic Est erfitt, vegna þess að einstaklingurinn er kannski ekki með öll einkenni sjúkdómsins. Sum þeirra geta jafnvel tengst öðrum meinafræði.

Læknirinn spyr því sjúklinginn út í almennt heilsufar hans, hvers konar lyf hann tekur, um mataræði og magn vatns eða annarra vökva sem neytt er daglega.

Til að koma á greiningunni er hægt að nota ákveðin augnpróf (eins og Shirmer's próf) og/eða munnvatnspróf. Læknirinn gæti einnig notað blóðprufur (til að leita að óeðlilegum and-SSa eða and-SSb mótefnum) og, ef nauðsyn krefur, vefjasýni úr munnvatnskirtlum.

sem CETA flokkunarviðmið (American European Consensus Group) gera það mögulegt að skilgreina ástúð et nú sem grundvöllur fyrir Diagnostic.

Einkenni í augum

  • Dagleg, viðvarandi og pirrandi tilfinning um þurr augu í meira en 3 mánuði.
  • Tíð tilfinning um „sand í augunum“.
  • Notkun gervitára oftar en 3 sinnum á dag.

Einkenni til inntöku

  • Dagleg tilfinning um munnþurrkur í meira en 3 mánuði á fullorðinsaldri, bólgnir munnvatnskirtlar endurtekið eða viðvarandi.
  • Tíð neysla vökva til að gleypa þurr matvæli.

Augnfræðileg klínísk einkenni

Shirmer prófið er minna en 5 mm á 5 mín. Þetta er próf sem mælir magn tára sem seytt er út á 5 mínútum eftir ertingu með síupappírsrönd sem er sett undir hvert neðra augnlok.

Sjálfsmótefnarannsóknir

Blóðprufur geta greint óeðlileg mótefni, þar á meðal and-SSa eða and-SSb, mótefni sem finnast hjá fólki með Sjögrens heilkenni.

Vefjafræði

Vefjameinafræði er metin með vefjasýni úr munnvatnskirtlum munnslímhúðarinnar. Munnvatnskirtlasýni er venjulega frátekið fyrir sjúklinga þar sem ekki er hægt að greina greininguna með sjálfsmótefnaprófun eða þegar stórt líffæri á í hlut.

Greining vefjameinafræðilegrar þátttöku er staðfest ef munnvatnskirtlar labial sýna marga eitilfrumu- og plasmafrumubrennipunkta sem tengjast rýrnun á acinarvef.

Skemmdir á munnvatnskirtlum

  • Munnvatnssintigrafía.
  • Sneiðmyndataka.
  • Munnvatnsflæði án örvunar <1,5 ml/15 mín.

Útilokunarviðmið

Það er augljóslega nauðsynlegt að útrýma mismunagreiningunum: þurrheilkenni af öðrum uppruna og sérstaklega lyfjum, fyrirliggjandi eitilæxli, alnæmi, sarklíki, lifrarbólga C, önnur tenging…

Le greining á Sjögrens heilkenni byggir á öllum þeim upplýsingum sem læknar hafa safnað, einkum einkennum, niðurstöðum líkamsskoðunar og niðurstöðum allra greininga.

Meðhöndlun Sjögrens heilkenni: hvað á að gera?

Það er engin engin læknandi meðferð af Sjögrens heilkenni, en einkenni getur fá meðferð et létti. Markmið meðferðar eru að draga úr óþægindum og draga úr skaðlegum áhrifum þurrks.

Le meðferð við Gougerot Sjögrens heilkenni notar nokkrar lækningaaðferðir.

Heilbrigður lífsstíll

Til að draga úr einkennum þurrs heilkennis er nauðsynlegt að forðast reykinn, þurrkur í umhverfinu, vindur, langvarandi lestur og lyf sem valda þurrki. Með öðrum orðum, ætti að forðast alla þætti sem geta ýtt undir heilkennið.

Á hinn bóginn er það ráðlegtfer eftir einkennum,sækja um munnvatnsuppbótarefni et de rífa. Einnig er ráðlagt að fara varlega í munninn (til að koma í veg fyrir sýkingar). Tannkrem og munnhlaup eru fáanleg fyrir fólk með munnþurrkur. Þessar vörur geta einnig haft bakteríudrepandi verkun til að draga úr alvarleika tannskemmda yfir langan tíma.

Lyf til að berjast gegn óþægindum 

Fyrir sársauka getur maður notað einföld verkjalyf eða hefur þábólgueyðandi lyf sem ekki eru sterar, forðast þau sem þurrka slímhúðina (þar á meðal morfín og þunglyndislyf).

Grunnmeðferðir

Le metótrexat og leflúnómíð eru aðallega notuð við fjölliðagigt.

Le sýklófosfamíð, það er sérstaklega til að sigrast á bráðum fylgikvilla (taugaskerðingu, fjöltaugabólga, glomerulonephritis, æðabólga).

Valkostir geta verið a ónæmisbælandi í tengslum við immúnóglóbúlín í bláæð.

sem barkstera Mælt er með ef fylgikvilla er í innyflum (oftast í samsettri meðferð með ónæmisbælandi lyfjum).

Lífmeðferðir og einstofna mótefni

sem and-B frumur (aðallega and-CD-20) sýna efnilegar niðurstöður, sérstaklega á undanförnum (< 10 árum) og alvarlegum tegundum með utankirtlum.

HEIMILDIR

https://www.chu-nimes.fr/federation_maladies_dysimmunitaires/patients-le-syndrome-de-gougerot-sjogren.html# : ~ : text=Le%20syndrome%20de%20Gougerot%20Sj%C3%B6gren, production%20de%20diff%C3%A9rents%20auto%2Danticorps.

https://www.msdmanuals.com/fr/accueil/troubles-osseux, — articulaires-et-musculaires/maladies-auto-immunes-du-tissu-conjonctif/syndrome-de-sj%C3%B6gren

Var þessi grein gagnleg fyrir þig?

Tilkynntu þakklæti þitt fyrir greininni

Einkunn lesenda 0 / 5. Atkvæðafjöldi 0

Ef þú hefur notið góðs af þessari grein

Vinsamlegast deildu því með ástvinum þínum

Þakka þér fyrir að koma aftur

Hvernig getum við bætt greinina?

Til baka efst á síðu